Антифосфоліпідний синдром (АФС)

Антифосфоліпідний синдром (АФС) – це системний автоімунний розлад із широким спектром судинних та акушерських проявів, пов’язаних із тромботичними та запальними механізмами, спровокованими наявністю в організмі антифософліпідних антитіл (EULAR, 2019).

Чому виникає антифосфоліпідний синдром?

АФС виникає через порушення функції імунної системи, яка помилково атакує власні клітини – фосфоліпіди – важливі компоненти клітинних мембран та згортання крові. При цьому атака імунної системи на фосфоліпіди може призвести до утворення тромбів та запалення в судинах та органах організму.

Основні чинники, які можуть впливати на ризик виникнення АФС

1. • Генетичні. Певні гени можуть зумовлювати вищий ризик виникнення автоімунних розладів, включаючи АФС.
   • Інфекційні. Взаємодія імунної системи з патогенами може викликати ненормальну реакцію на власні клітини та молекули.
   • Інші автоімунні хвороби. АФС може виникати на тлі системних захворювань (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена), органоспецифічних (цукрового діабету, хвороби Крона).

• Хвороби крові та злоякісні пухлини.
  • Вживання деяких лікарських засобів (протиатритмічні, оральні контрацептиви).

Типи антифосфоліпідного синдрому 

• Первинний – виникає сам по собі, може виявлятися у людей без попереднього імунологічного порушення.
• Вторинний – розглядається як один із проявів або ускладнень інших автоімунних станів, найчастіше системного червоного вовчака (у 30–50 % випадків);
• Катастрофічний АФС – характеризується виникненням гострої мультиорганної недостатності, яка спричинена швидким та поширеним утворенням тромбів у різних органах та системах організму, зокрема в нирках і легенях.

Симптоми АФС включають венозну тромбоемболію, інсульт, звичне невиношування вагітності на ранніх термінах та втрату вагітності на пізніх термінах.

Які органи або системи можуть бути уражені при антифосфоліпідному синдромі?

Антифосфоліпідний синдром може перебігати з ураженням різних органів та системи організму, залежно від судинного русла, де утворився тромб: тромбоз судин кінцівок, внутрішніх органів (серця, легень, нирок), центральної нервової системи, ока.

Основними проявами АФС є:

Тромбози та їх наслідки: за наявності АФС існує збільшений ризик утворення тромбів у судинах, які можуть призвести до ускладнень, таких як інсульт, інфаркт міокарда, тромбоз нижніх кінцівок.

Шкірні прояви: можуть включати червоні висипи, виразки, пурпурний плямистий малюнок на шкірі. Такі зміни на шкірі можуть бути спричинені утворенням тромбів у дрібних судинах.

Акушерські патології при АФС включають спонтанні викидні у термінах до 10 тижнів гестації, загибель плода без будь-яких морфологічних відхилень від норми у терміні після 10 тижнів гестації, передчасні пологи до 34 тижнів гестації внаслідок прееклампсії (підвищення артеріального тиску у вагітної) чи тяжкої плацентарної недостатності.

Гематологічні зміни, зокрема, зменшення кількості тромбоцитів та еритроцитів, що може призводити до порушення загоєння ран.

Діагностика АФС

Діагноз АФС повинен бути встановлений досвідченим лікарем на підставі комплексної оцінки результатів клінічного огляду, лабораторних досліджень та візуалізаційних методів обстеження.

1. Опитування та клінічний огляд. Лікар детально вивчає медичну історію, досліджує симптоми, які можуть вказувати на АФС, такі як тромбози, шкірні прояви, акушерські ускладнення тощо. 
2. Лабораторні тести.

– визначення у плазмі крові вовчакового антикоагулянта, вмісту антифосфоліпідних антитіл та асоційованих білків, зокрема антикардіоліпінових антитіл, антитіл до глікопротеїну; 

– аналіз показників згортання крові, таких як протромбіновий час, частковий активований час, вміст тромбіну та інші. Ці дослідження допомагають визначити ризик тромбозу.

3. Інструментальні дослідження включають ультразвукове дослідження судин, магнітно-резонансну томографію та комп’ютерну томографію для виявлення тромбів та оцінки внутрішніх органів.

Діагноз АФС встановлюють за наявності як клінічних (тромбоз судин, акушерські ускладнення), так і лабораторних критеріїв.

Планування вагітності у жінок з АФС вимагає особливої уваги, ретельного медичного спостереження та обґрунтованого лікування з урахуванням ризиків ускладнень вагітності 

Ось деякі аспекти ведення жінок із АФС

1. Оцінка ризиків. Оскільки пацієнтки з АФС мають підвищений ризик загибелі плода та передчасних пологів, важливо ще на етапі планування вагітності ретельно оцінити ці ризики та розробити стратегію для їх зменшення.
2. Спостереження за перебігом вагітності. Вагітність пацієнток з АФС потребує особливого контролю зі сторони акушера-гінеколога, а регулярні медичні огляди із відповідною оцінкою плода за допомогою ультрасонографії необхідні для виявлення можливих ускладнень.
3. Консультації суміжних спеціалістів. Планування вагітності для жінок із АФС вимагає співпраці з ревматологом та гематологом для забезпечення належного догляду та лікування. На консультації лікар проведе фізикальний огляд, оцінить лабораторні показники, у тому числі імунологічні маркери, показники згортання крові, вибере необхідну тактику спостереження та лікування.
4. Первинна та вторинна профілактика тромбозів. Із урахуванням індивідуального профілю ризиків лікар може призначити антитромбоцитарні препарати (ацетилсаліцилова кислота) та антикоагулянти (низькомолекулярні гепарини, які допомагають запобігти утворенню тромбів під час вагітності).Важливо своєчасно звернутися до лікаря! Приходьте на консультацію до наших спеціалістів!

Часті питання пацієнтів

❓ Які основні симптоми АФС?

До ключових проявів належать глибокі венозні тромбози, легеневі емболії, інсulti, повторні викидні, прееклампсія, порушення тромбоцитів, а також неврологічні симптоми — мігрень, когнітивні зміни .

❓ Що таке lupus anticoagulant?

Це антитіло, яке подовжує тест APTT або dRVVT через вплив на фосфоліпіди, що свідчить про підвищений тромботичний ризик .

❓ Чи можна завагітніти при АФС?

Так. Вагітність можлива, але потребує ранньої профілактики: низькодозовий аспірин + низькомолекулярний гепарин починаючи до 16 тижня і до пологів, що значно підвищує шанс на успішне виношення .

❓ Чому при АФС бувають викидні?

Антитіла викликають мікротромбози у плаценті та порушення трофобластної функції — це знижує кровопостачання плоду, що веде до викиднів, прееклампсії або затримки розвитку плода .

❓ Яке лікування призначається при виявленому тромбозі?

Основний підхід — довічний антикоагулянт (варфарин, target INR 2–3 для непідліткових пацієнтів). У вагітних — LMWH + аспірин, оскільки варфарин протипоказаний .

❓ Чи можна обійтись без лікування, якщо тромбозів не було?

Так. Особам з антитілами, але без клінічних проявів (тромбозів/вагітних ускладнень), часто призначають тільки аспірин або спостереження. До антикоагулянтів переходять при підвищеному ризику .

❓ Що таке катастрофічний АФС (CAPS)?

Це надзвичайно рідка, але тяжка форма, за якої множинні тромбози у різних органах виникають за короткий час (менше тижня), що потребує інтенсивної терапії — високі дози гепарину, глюкокортикоїди, плазмаферез .

❓ Як жити з АФС: які поради?

• Дотримуватися антикоагулянтів та контролювати INR.

• Уникати іммобілізації, травм, куріння.

• Вагітним: планована терапія.

• Здоровий спосіб життя: фізична активність, контроль тиску, не користуватися гормональними контрацептивами без поради лікаря